脳表ヘモジデローシス+白質脳症 = アミロイドアンギオパチー
アミロイドアンギオパチーといえば
皮質下出血などの原因として知られていますが
謎の大脳半球ヘモジデローシス+白質脳症の原因がアミロイドアンギオパチーという症例の知識がなかったので勉強
T2*画像で皮質、皮質下に多数の小出血後変化があったのでアミロイドアンギオパチーはあるんだろうな?とは思っていた症例でしたが
謎の大脳半球の広範なヘモジデローシス+U-fiber含む白質のT2延長
脳表のヘモジデローシス(cortical superficial siderosis)はアミロイドアンギオパチーでそこそこあるらしく、一時的な髄膜血管の破綻が考えられている
U-fiber含む白質脳症はアミロイドβの沈着による肉芽腫性血管炎による灌流障害
や血液脳関門破綻による血管性浮腫などが機序として考えられている。
結構知られている病態のようで知らなかったことを反省
腸間膜デスモイド
クイズでみせてもらった腸間膜デスモイド
十二指腸をひっぱっていて、十二指腸由来か後腹膜由来かが難しかった。
デスモイド=深在性線維腺腫
デスモイドは腹壁発生49% 腹腔内発生は8%
良性腫瘍のくせに浸潤するという特徴で再発も多い
CTは単純CTで硬そうなやや高吸収が多い気がするけど教科書では低吸収な症例もあり、様々らしい。造影は緩徐に徐々に造影される(卵巣のfibrotecomaも線維成分多い部分がわずかにしか造影されないこと一緒と理解)。
壊死や変性が多いことも卵巣の線維腫と同一と理解する。
エコーは低エコーで腸間膜デスモイドは内部に脂肪や血管でsandwitch sign
MRIはT2WIで不均一高信号。今回の症例はDWI高信号だったが、ADC低値なくてT2shine throughだった。
FDG-PETはSUVmax 4くらいの淡い集積。
鑑別のGISTとSFTは外せない気がする。鑑別には上げれそう。